Resultados de la fosa posterior para pacientes con malformación de Chiari tipo I infantiles

Introducción: Hoy en día está llamando la atención de los neurocirujanos el número creciente de niños con malformación Chiari tipo I, sin embargo aún no se ha llegado al consenso en cuanto a el tratamiento quirúrgico de estas lesiones.

Métodos: Presentamos un análisis retrospectivo de descompresión de fosa posterior (PFD) realizada por nuestra institución en 96 pacientes desde 1989 hasta 2001. Los análisis estadísticos están basados en presentaciones radiográficas y procedimientos quirúrgicos.

Resultados: La mayoría de los pacientes con hidromelia pasaron por duroplastia con o sin manipulación de las amígdalas. Por el contrario, la mayoría de los pacientes sin hidromelia pasaron por descompresión de hueso con DURAL SCORING y ultrasonidos intra operativos. PFD con descompresión de hueso y DURAL SCORING mostraba un 72% de éxito, comparado con un 68% para la duraplastia. Apertura de la dura madre no parecía parar o mejorar la hidromelia. El grupo que se sometió a duraplastia, sin embargo, tuvo un porcentaje mayor de complicaciones. Los pacientes con edad menor de 8 años tenían mejores probabilidades que el resto.

Conclusiones: Estamos a favor de realizar una craneoctomía con DURAL SCORING como procedimiento quirúrgico inicial en niños con malformación chiari I con o sin siringomelia. Es menos invasivo y minimiza las complicaciones asociadas con la apertura de dura madre ofreciendo un porcentaje mayor de éxito.

Desde la descripción de Hans Chiari de la malformación de la parte trasera del cerebro en 1891 y el comienzo de las resonancias magnéticas (MRI), los neurocirujanos están siendo cada vez más requeridos para consultas acerca de malformaciones Chiari I. Aunque se pensaba que esta condición era infrecuente entre niños, informes recientes muestran cada vez un mayor número de niños con malformarción Chiari I. Además de los clásicos casos de síntomas de hernia de la parte posterior del cerebro, chirai I suele reconocerse a través de resonancias en búsqueda de causas de migrañas o escoliosis. La malformación de la parte posterior del cerebro es una enfermedad dinámica. Hay una evolución desde un chiari morfológico a un chiari clínico. El número de pacientes sintomáticos puede crecer con la edad de los pacientes. Una vez el diagnóstico es hecho, no está claro cuando y como tratar esta condición. Se han hecho muchas aproximaciones quirúrgicas al tratamiento de chiari I, dependiendo de los mecanismos patológicos de la enfermedad. La mayor parte de la literatura está de acuerdo en que el problema está localizado en el nivel del foramen magno y está causado por la discrepancia entre el contenido y el volumen de la fosa posterior. Esto crea un problema en el flujo del líquido cerebroespinal (CSE) en la unión craneo-vertebral. Este conflicto dinámico es responsable de las manifestaciones clínicas de esta condición. Sin embargo, no hay actualmente consenso en cuanto a la técnica quirúrgica ideal. Algunos apoyan la descompresión de hueso, mientras que otros recomiendan las dos, descompresión de hueso y apertura de dura madre. Presentamos nuestros resultados quirúrgicos con chiari I y comparamos resultados con presentaciones clínicas, descubrimientos radiográficos y aproximaciones quirúrgicas.

Complicaciones postquirúrgicas de la malformación de Chiari tipo I: duro plastia y fístula de líquido cefalorraquídeo

J.M. Saceda-Gutiérrez; A. Isla-Guerrero; F. Álvarez-Ruíz; C. Odene-Cantero; B. Hernández-García y T.M. Márquez-Pérez
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Resumen

El tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari tipo I consiste en realizar una descompresión ósea suboccipital. Está descrito que pueden producirse complicaciones derivadas de la cirugía, sobre todo si se realiza apertura dural y posterior cierre con injerto (duroplastia). Una de las más importantes por su difícil manejo, es la fístula de líquido cefalorraquídeo en la zona quirúrgica.7

Objetivo. Llevar a cabo una revisión postquirúrgica, donde analizaremos la evolución de los pacientes y la correlación de las complicaciones respecto al tipo de plastia dural usada.

Material y métodos.Se ha realizado un estudio retrospectivo de los pacientes intervenidos en nuestro centro entre el año 1997 y 2008, ambos inclusive, recogiendo un total de 36 pacientes. A todos ellos se les realizó un estudio pre y postoperatorio con resonancia magnética craneoespinal, así como un examen neurológico antes y después de la intervención. La intervención quirúrgica consistió en una descompresión ósea suboccipital, junto con la extirpación del arco posterior de C1 o C2 (dependiendo del descenso amigdalar), y duroplastia con injerto autólogo (pericráneo) o con injerto heterólogo (Gore-tex).

Resultados

Tras un seguimiento medio de 2 años obtuvimos los siguientes resultados clínicos: excelente (55%), si hubo gran mejoría clínica; bueno (29%), si hubo leve mejoría; y malo (16%), si no hubo mejoría o hubo empeoramiento. En los 30 pacientes a los que se les realizó duroplastia (18 plastia artificial, 12 plastia autóloga de pericráneo occipital), aparecieron 6 casos de fuga de líquido cefalorraquídeo, no existiendo asociación significativa entre el tipo de plastia dural y la presencia de fístula.

Conclusiones

Los síntomas que mejoran en mayor medida en los pacientes intervenidos en nuestro centro son la cefalea, el dolor cervical y el mareo. A pesar de existir mayor número de fístulas de líquido cefalorraquídeo en el grupo de pacientes con plastia artificial respecto al grupo con plastia de pericráneo, no es un hallazgo significativo

La malformación de Chiari tipo 1 ha sido recientemente reexaminada tanto anatómica como clínicamente-1,2. Aunque el síntoma principal dominante del síndrome clínico ha sido el dolor de cabeza, estudios recientes han hecho una lista más larga de síntomas potenciales y señales-1,3 -6. Estos síntomas están relacionados al dolor u otros cambios sensoriales en la cabeza, cuello y cuerpo como también una variedad de cambios en la función del tronco cerebral 6-18. Similarmente la descripción neuro-radiológica del Chiari 1 ha sido un descenso de la s amígdalas cerebrales a un nivel mayor de 5 mm(+)-) por debajo del foramen mágnum. Esta definición esta en proceso de ser revisada. Hay una variedad de razones para este re-examen de la clínica del Chiari (abarcando los síntomas potenciales que se presenten) y la malformación anatómica de Chiari 1, lo más importante de lo cual es un aviso contundente del valor potencial de la descompresión en casos seleccionados de Chiari donde los síntomas no son enteramente habituales-19. Para los propósitos de esta discusión definiremos el síndrome clínico y la malformación anatómica como dos entidades separadas.

En niños, particularmente pequeños, las definiciones basadas en milímetros de herniación no son particularmente útiles dada la variabilidad de distancia entre el foramen mágnum y los arcos vertebrales de CH1 Y CH2 así como el tamaño variable del foramen mágnum-20 , 21. Por lo tanto nos hemos referido generalmente a la herniación en términos de segmentos como entre el foramen mágnum y Chiari 1 o más allá de Chiari 1. El síndrome clínico puede ser dividido en síntomas cardinales a la enfermedad y generalmente referidos como clásicos en la aparición (dolores de cabeza fuertes y sincopes) y síntomas que han sido recientemente reconocidos como manifestaciones secundarias del síndrome(como tínitus y cambios cognitivos)3,7,22-26. La descompresión por cirugía alivia en algunos casos la fuerte sintomatología.

El énfasis de este análisis estará en la diagnosis tanto anatómica como clínicamente y el resultado de la presencia de herniación en la evaluación de niños sintomáticos y asintomático. La evaluación debería ser hecha cuanto antes por un neurólogo o neurocirujano. En adición, el tratamiento médico del Chiari así como la descompresión quirúrgica y las potenciales complicaciones post-operatorias serán discutidas.

La malformación de Chiari Tipo I

Clásicamente los textos neuro-radiológicos definen el CH1 como una herniación de las amígdalas cereberales 5mm o más por debajo del nivel del foramen mágnum sin la necesidad de las adicionales anormalidades del cerebro y posteriormente fosa anatómica 27,28. Esta es una definición basada en contrastar estudios radiográficos de la unión cráneo-cervical. Con la llegada del escáner o resonancia magnética nuestra habilidad para ver la fosa posterior la junta cráneo-cervical ha crecido destacablemente en calidad y sensibilidad 21,29-31. Esto ha necesitado una re-reexaminación de la definición del Chiari 1 anatómico porque las herniaciones de menos de 5mm pueden ir acompañadas de sintomatología clásica de Chiari 1-1. En adición, por la potencia de monitorización de la MRI (escáner magnético) la herniación más allá de 5mm clásicamente descrita como Chiari 1 puede verse sin síntomas-2. Un numero de estudios ha empezado a localizar casos de variaciones en la anatomía de la fosa posterior, que acompañan al CH1 anatómico o son vistas con herniación por debajo del nivel del foramen mágnum sin la presencia del CH1 anatómico 21,22 –34.Algunos investigadores han empezado a definir el grado de herniación por niveles anatómicos como por herniación del foramen a C1, C1 a C2, o más allá de C2. Esto es más aplicable en la población pediátrica por las distancias variables en estas estructuras 20. Desde que la intervención en la malformación de CH está basada más en sintomatología que en características estructurales, la definición anatómica exacta más allá del requerimiento de la herniación amigdalar no siempre está relacionado a la elección específica de tratamiento.

Otras asociaciones anatómicas con CH1 son la siringomelia así como mielo displasia que se manifiestan en el recorrido de la columna vertebral. 35,36. Estas entidades son también reconocidas por resonancia magnética y pueden definir anatómicamente razones para la intervención. CH1 normalmente asociada con la siringomelia, no requiere la presencia de siringomelia para que se presenten síntomas 1,37. Concurrentemente la siringomelia puede también ocurrir en la ausencia de Chiari.38, 39. Ha habido algunos estudios que han utilizado la descompresión de la fosa posterior en la ausencia de Chiari como tratamiento para la siringomelia, pero solo bajo circunstancias especiales 40,41. Hay una asociación de mielo displasia con CH1, pero no ha sido muy bien definida y generalmente no afecta al tratamiento 42.

En enumerar la re-reexaminación anatómica de Chiari (como sé esta haciendo), es necesario a veces recordar la falta de herniación amigdalar por debajo del foramen mágnum casi siempre predomina sin presencia del Chiari anatómico incluso en la presencia convincente del síndrome clínico del Chiari. Sin la malformación anatómica, no se puede hacer un diagnóstico. En estos casos, una descompresión quirúrgica rara vez se hace, excepto en circunstancias inusuales en centros pediátricos de neurocirugía experimentados en el cuidado de anomalías en la fosa posterior y en la parte trasera del cerebro.

Síndrome clínico de Chiari

Clásicamente el síndrome de Chiari consistía en dolores de cabeza agudos en la parte occipital, el cual era de una vida corta durando de unos segundos a unos minutos 4,8,13,43-48.

Esto podía ir acompañado por dolor posterior en el cuello y siguiendo la línea de los hombros. El dolor generalizado de la zona occipital al área frontal está usualmente asociado con los dolores de cabeza así como dolor o parestesia que recorre las extremidades superiores 49,50. Hay otros síntomas que pueden ir asociados con el síndrome de Chiari como desmayos y periodos de apnea. Típicamente un pequeño esfuerzo extenuante se describe como ausencia en la que el niño se duerme unos segundos antes de despertar en un estado de relajación en el suelo 9,51. Periodos apnéicos y aspiración neumónica han sido también asociados con Chiari 1 y generalmente ocurren en periodos de esfuerzo 52-58.

Cuando la siringomelia está presente los pacientes de CH1 se quejan de dolor o entumecimiento en una distribución en forma de banda en la espalda así como de debilidad de piernas 59-62. La siringomelia está a veces asociada con escoliosis, pero casos de CH1 con escoliosis y ausencia de siringomelia también han sido encontrados.61, 63-68.

Estos síntomas descritos arriba hacen la lista general de síntomas cardinales de Chiari. En el pasado reciente una lista de síntomas de Chiari ha sido hecha. Los pacientes pueden presentar tanto una combinación de síntomas clásicos y secundarios como solo síntomas secundarios con malformación anatómica de Chiari. 3,5,11,14,24,26,69-80. Los síntomas secundarios incluyen casi cualquier síntoma que pueda estar relacionado al tronco cerebral o la junta cráneo-cervical con dolor o parestesia en cualquier sitio desde la cabeza hasta los pies. Incluye tínitus, dolor facial y entumecimiento, dolor de cuello, dolor de hombros y espasmos, entumecimiento y temblor en las manos, sensación de pesadez o debilidad en todo el cuerpo, disfagia o irritación en la garganta, dolor de pecho en forma de banda, equilibrio pobre, tropiezos, retraso del habla en niños, estreñimiento, dificultad de equilibrio Romberg positivo, debilidad o hemiparesia en la cara y/o brazo y/o pierna y otros síntomas.

Desde que la lista de síntomas incluida en el síndrome de Chiari clínico o encontrados en asociación con la malformación de Chiari es bastante larga, claramente, casi cualquier constelación de sintomatología podría ser potencialmente incluida en el síndrome de Chiari. Muchas veces en la discusión de soluciones potenciales quirúrgicas con pacientes el neurocirujano puede ofrecer que después de la descompresión quirúrgica los síntomas primarios pueden mejorar y los secundarios pueden mejorar si están relacionados o persistir si no lo están. Desde que no hay tests de diagnóstico específicos que puedan conectar el Chiari anatómico con los síntomas específicos del síndrome Chiari, la descompresión quirúrgica puede ser tanto diagnóstica como terapéutica. En la ausencia de cualquiera de los síntomas primarios del Chiari, una constelación de síntomas secundarios solo puede ser adscrita de modo cauteloso y general por un neurocirujano o neurólogo que está familiarizado y seguro tratando pacientes que tengan el Chiari sintomático.

Evaluación de pacientes con malformación de Chiari

Generalmente el síntoma presencial de la malformación del Chiari debería incluir dolor de cabeza de algún tipo 47. En adición, algún tipo de déficit neurológico es común. Ocasionalmente, la escoliosis u otros síntomas relacionados a la disfunción de la columna vertebral pueden ser la queja de un paciente de Chiari. 62,64,65,68,81 –83. De todas formas, hay una lista muy larga de causas potenciales pera el dolor de cabeza en niños que son mucho más comunes, que deberían incluir migrañas, dolor d e cabeza por sinusitis, dolores de cabeza post-traumáticos y una variedad de otros agentes comunes –4. Entidades más preocupantes, como tumor cerebral, pueden causar dolor de cabeza y son una fuente de preocupación para los pacientes, familiares y médicos. Los objetos en la lista deben ser investigados primeramente antes de que la evaluación de Chiari sea considerada. En la sociedad de hoy día, el dolor de cabeza persistente sin una etiología clara se ha convertido en una indicación relativa para solicitar un estudio cerebral mediante escáner MRI. De este modo una queja de dolor de cabeza persistente o cualquier otro déficit neurológico llevará a una evaluación por un especialista como un neurólogo o aun estudio por MRI antes de hacer una referencia. 84. El método de diagnóstico es por supuesto el MRI donde la herniación amigdalar es mejor vista en una imagen sagital 27,29,30. Una vez que una anormalidad es reconocida en el MRI la referencia aun neurólogo o neurocirujano es obligada. Incluso un paciente que es asintomático en el cual la malformación de Chiari ha sido encontrada accidentalmente (Postraumática o por la diagnosis de dolor de cabeza) el apoyo a la familia debería estar a cargo de un neurólogo o neurocirujano especializado en tratar esta enfermedad 2,85-87. Desafortunadamente no hay otros diagnósticos no invasivos a no ser la RMI que puedan conectar el síndrome clínico con la malformación anatómica.

En adición a la monitorización cerebral, una vez que una malformación de Chiari es notada anatómicamente recomendamos un seguimiento de columna por MRI –65. Esto se hace para evaluar la siringomelia, que ocurre más comúnmente en la parte cervical de la columna vertebral en asociación con Chiari, pero puede ocurrir en la parte torácica o lumbar de la columna vertebral también 68,88-90. La malformación de Chiari tipo uno ha sido asociada a lesiones lumbares mielodiesplasticas ocultas 42. Esto justificaría la monitorización de la columna en la zona lumbo-sacral. En adición a la monitorización por RMI del eje neural, un cuidadoso examen neurológico así como un historial son requeridos para conseguir el resultado de cualquier otro síntoma secundario del Chiari.

Hiperreflexia, paresia en la parte posterior del cuello o en los hombros y perdida de los reflejos en el tronco cerebral, son comunes en la presencia de Chiari anatómico, pero rara vez detectadas por el/la paciente y su familia 91. Una vez que la evaluación clínica y radiológica están completas con la prueba anatómica de Chiari, es necesario un plan terapéutico y debería ser formulado por un neurólogo o neurocirujano familiarizado en el tratamiento de la enfermedad.

Tratamiento de pacientes con CH-1

Como en todas las enfermedades neurológicas, la primera línea de tratamiento, si es posible, es generalmente médico. En nuestra práctica, indicaciones absolutas para la intervención quirúrgica con Chiari incluyen la presencia de siringomelia (Particularmente sí la siringomelia causa ensanchamiento de la columna vertebral); la presencia de sincope, están documentados y son agudos en estados de gran esfuerzo, la presencia de apnea o la documentación de periodos apneicos y la presencia de un desorden al tragar causando aspiración o un historial de aspiración neumónica 19,28,57,58,92-96. Los pacientes que presenten estos síntomas llevan un tratamiento potencial de por vida y recomendamos la descompresión quirúrgica sin demora. De todas formas las apariciones con estas indicaciones son relativamente raras y los pacientes generalmente presentan dolor de cabeza y otros síntomas sensitivos de varias intensidades. De esta manera la decisión del tratamiento dependerá en el impacto subjetivo de los síntomas en la vida o el estilo de vida del paciente.

Antes de embarcarse en el tratamiento quirúrgico del síndrome del dolor de Chiari, hemos recomendado generalmente una prueba de terapia médica a través de un servicio de dolor interdisciplinario o un neurólogo especializado en tratar dolor de cabeza y cuerpo. Como un régimen debe incluir medicinas neuropatías para el dolor en la familia de los anticonvulsivos o en la familia de agentes antidepresivos heterocíclicos. A menudo que los médicos se ocupen del dolor de cabeza puede ser adecuado para reducir el dolor así como evitar la cirugía. Alternativamente, que los médicos se ocupen puede posponer la cirugía por algún tiempo permitiendo la discusión y mejor entendimiento del impacto en la vida y el estilo de vida. En niños, hay ciertamente el argumento de que si años de tratamiento crónico van a ser requeridos y una terapia quirúrgica que pueda tener la cura requiera medicación mínima o no-medicación, considerar la intervención quirúrgica podría ser razonable -97

La decisión de proceder con la intervención quirúrgica de Chiari recae en la presencia de uno de los síntomas o signos que consideramos una indicación absoluta o una decisión cuidadosa y razonada basada en el impacto en la vida y el estilo de vida o síntomas sensoriales que son refractarios a la supervisión médica. En estas circunstancias es razonable considerar la intervención quirúrgica.

Las especificaciones de la intervención quirúrgica para Chiari son actualmente controvertidas en la literatura neuroquirúrgica desde que la patofisiología de Chiari está siendo vigorosamente debatida todavía. El acercamiento quirúrgico variará dependiendo del acercamiento teórico a esa patofisiologia. Para aquellos que abogan que la sintomatología de Chiari aparece por una falta de circulación de CSF a través del foramen mágnum debido a la compresión de las amígdalas, la restauración de la circulación de CSF en el foramen mágnum se ha convertido en el objetivo de la intervención quirúrgica.98-103

Esto debería incluir extracción de hueso en el foramen mágnum por una craniectomía suboccipital así como extracción del arco laminar de la vértebra cervical nº 1. Muchos cirujanos continúan el acercamiento a alargar el espacio del CSF en la junta cráneo-cervical abriendo la dura y construyendo una duró plastia de pericráneo, otro material antólogo o un material extracorporal –104. Para aquellos que abogan que el mecanismo patofisiológico de la malformación de Chiari viene de un tamaño inadecuado congénito de la fosa posterior el acercamiento conlleva a una operación de agrandamiento de la fosa posterior que incluye la extracción de mucho o todo en hueso en la región suboccipital y potencialmente incluyendo el sinus trasverso y el área torcular 1,33,34. Este acercamiento no ha sido ampliamente usado. Otras variaciones en la cirugía de Chiari nos llevan a cuestionar si extraer la compresión de huesos solo sin reconstrucción dural es tan efectivo como hacer una duroplastia. 94,105,106. Este debate sigue aunque hay algunos datos sugiriendo más fiabilidad en la reducción de tamaño e incluso la desaparición de una siringomelia existente cuando la duroplastia es hecha.105, 107,108. En adición, la elección del material de la duroplastia ha sido también debatido en la literatura neuroquirúrgica con materiales externos al cuerpo causando reacciones extracorporales que afectan el contexto de decomprensión de Chiari 109,110. Sin hacer caso a esta discusión de la controversia en la decomprensión de Chiari, nuestra recomendación general es que la cirugía debería ser ejecutada por un neurocirujano experto en los entresijos del procedimiento. Hay un subgrupo especial de pacientes de Chiari que presentan claramente la malformación anatómica pero no un síndrome clínico demostrable. No apoyamos la decomprensión profiláctica en estos pacientes así como ni la historia natural de la enfermedad ni la incidencia de pacientes asintomático es conocida.

Los pacientes asintomático deberían ser seguidos expectantemente y en nuestra practica muy pocos de estos pacientes han progresado a sintomatología significativa. Las razones para esta observación permanecen oscuras, pero en términos prácticos, hemos recomendado un seguimiento anual para un chequeo de Chiari que incluye cuestiones haciendo referencia a cambios en el historial consistentes en sintomatología de Chiari y un examen neurológico. En pacientes sin siringomelia no hemos apoyado repetir el MRI a menos que los síntomas se desarrollen.

Complicaciones post-operatorias tras la cirugía de Chiari y resultados generales

La decomprensión de Chiari conlleva un procedimiento quirúrgico de bajo riesgo. Los riesgos generales son aquellos de cualquier procedimiento quirúrgico incluyendo problemas de cicatrización e infección así como espasmos musculares y dolor en la región suboccipital. Si la dura esta abierta, hay riesgos de perdidas de fluido cerebro-espinal y meningitis, que pueden ser infecciosos o químicos. El mayor riesgo asociado con la cirugía de Chiari, por supuesto, es la ejecución de la cirugía sin la resolución de los síntomas. Esto puede ocurrir sin ningún cambio en los síntomas o con un alivio transitorio de los síntomas. Los resultados de la decomprensión de Chiari usando una variedad de acercamientos neuroquirúrgicos ha descrito en cualquier caso de un 60% a un 100% de resolución de síntomas de Chiari .19,41,58,59,94,108,111-113. En la población adulta la completa resolución sintomática tras la operación debería ser menor.

El grupo de niños que cae en la categoría de pacientes de Chiari con el postoperatorio fallido es relativamente pequeña, pero muy difícil de llevar. Síntomas de dolor y déficit neurológico pueden persistir o empeorar a pesar de MRI enseñando decomprensión significante con espacio subaracnoide intacto o todavía efectivo. En ese punto recomendamos cuidado médico durante unos meses. Si los síntomas persisten más allá de tres meses tras la cirugía hemos repetido una MRI cráneo cervical con circulación de CSF cinemática en el foramen mágnum para saber si un proceso oclusivo o de cicatrización ha bloqueado otra vez la circulación de CFS en el foramen mágnum. Si la circulación de CSF es comprometida recomendamos la re-exploración quirúrgica porque hemos encontrado normalmente tanto decomprensión inicial inadecuada como proceso de cicatrización. Si hay circulación presente en el foramen mágnum entonces examinaremos el fluido cerebro-espinal mediante una punción lumbar así como examinaremos el CSF por pleocitosis u otros signos de inflamación. En la población pediátrica hemos encontrado varios pacientes con este proceso de cicatrización que han respondido a un decomprensión más grande o resección de las amígdalas para permitir el libre acceso de liquido dentro y fuera del 4º ventrículo. También hemos encontrado un numero pequeño de pacientes que han desarrollado presiones muy altas de CSF post-operatorias consistentes con un síndrome de post-Chiari seudo tumoral. Algunos de estos pacientes han progresado necesitando dispositivos de movimiento desde el espacio lumbar o ventricular. No hace falta decir que el tratamiento de Chiari fallido es desafiante en muchas maneras.

Instrucciones generales para el paciente Chiari post-operatorio incluyen restricciones de máximo peso a levantar por más de tres meses así como un retorno gradual a la actividad. En nuestra practica hemos restringido niños de volver a alguna actividad extenuante de dos a cuatro semanas y recomendamos restricción de cualquier deporte de contacto por tres meses. Pasado ese tiempo hemos quitado lentamente estas restricciones dependiendo del alivio de los síntomas y la tolerancia del paciente a la actividad. Pasado el periodo de los tres meses las preguntas más habituales hechas por padres incumbe actividades deportivas

Y subir en montañas rusas u otras actividades similares. No tenemos datos que sugieran que el riesgo de daño a los niños en estas actividades después de la decomprensión de Chiari sea mayor que en la población general. En principio, la operación no es desestabilizarte para las estructuras óseas en la unión cráneo-cervical y no debería debilitar apreciablemente las suaves estructuras de tejidos. Se dice que hay experiencias anecdóticas con daños en cuello y cabeza en el paciente de Chiari post-operatorio que ha conducido a la recapitulación de casi todos los síntomas iniciales. La razón por lo cual no se entiende, en nuestra experiencia, la evaluación radiográfica es porque es usualmente irrelevante como lo es el examen físico. Quizás un acercamiento razonable a estas cuestiones es mostrar, tanto a padre como a hijo, la carencia de datos conllevando riesgo de daño tras la operación de Chiari,así como el cuidado de la experiencia anecdótica. De este modo, médicos y familia pueden construir una recomendación conjunta guiada por los datos disponibles y las necesidades y preocupaciones de paciente y familia.

Después de todo, muchos niños por debajo de los 16 que requieren intervención quirúrgica serán dados de alta debido a una completa o casi completa recuperación de los síntomas tras un año de la intervención. Este numero está entre el 90 –95%. Esta historia natural de la intervención quirúrgica entra dentro de la discusión de riesgos y beneficios de intervenciones quirúrgicas en la situación de indicaciones relativa de la cirugía por dolor de cabeza impactando en la vida y el estilo de vida.

Conclusión

Diagnosis y tratamiento de CH1 están siendo re-examinados. Esto incluye tanto una redefinición del Chiari anatómico así como refinamiento y redefinición del síndrome clínico. Estos niños presentaran dolor de cabeza de algún tipo, déficit neurológico o signos de disfunción de la columna vertebral por siringomelia. Algunos no presentaran síndrome clínico. La presencia de la malformación anatómica de Chiari o síndrome clínico de Chiari evidente nos llevarán a la evaluación por un neurólogo o neurocirujano experimentado con los síndromes y su tratamiento. Las opciones de tratamiento son varias, pero normalmente resultarán en la disminución de síntomas. La actividad cuando los síntomas persisten tras la cirugía es complejo y no uniformemente exitosa incluso en las manos más experimentadas.

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Alteraciones ojos por chiari y siringo

Discusión

La malformación de Arnol-Chiari consiste en una protusión mayor de 5 mm de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno, pudiendo dar síntomas de compresión del tronco cerebral y/o un cuadro de hipertensión craneal benigna con repercusión oftalmológica. Suele ser un trastorno congénito aunque también se ha descrito tras múltiples punciones lumbares. Existe una gran variabilidad clínica del síndrome de Arnold-Chiari. El tipo I suele ser asintomático o se manifiesta en la edad adulta con síntomas propios de compresión del tronco cerebral (disartria, disfagia, síncope, llanto espontáneo, apnea, muerte súbita), cerebelo (ataxia) o paresia de pares craneales bajos. El tipo II presenta además protusión de las meninges (meningocele) a través del canal medular y se manifiesta en edades tempranas con una hidrocefalia progresiva (1).

La clínica de cefalea, vómitos, paresia bilateral del VI par, junto a la existencia de papiledema es diagnóstica de hipertensión craneal.

El diagnóstico de imagen de elección es la RMN (3). En un corte sagital potenciado en T1 se mide el grado de descenso de las amígdalas cerebelosas tomando como referencia el plano del foramen magno (>3-5 mm). En nuestra paciente, se calculó un descenso de 12 mm (fig. 4).
La siringomielia es una de las asociaciones más frecuentes (50-70% de los casos). No son raras las malformaciones de la charnea occipital (platibasia) y de la segmentación del raquis (síndrome de Klippel-Feil) (3). La platibasia sí estaba presente en nuestra paciente.

Las alteraciones oftalmológicas que forman parte de la malformación de Arnol-Chiari están en relación con la existencia de papiledema (hipertensión craneal): daño campimétrico, paresia VI par bilateral. O de la compresión del tronco cerebral: See-saw nistagmus, nistagmus periódico alternante y el de batida descendente (4).

El tratamiento médico de elección en estos casos de hipertensión craneal asociada al Síndrome de Arnol-Chiari es quirúrgico (extirpación del borde posterior del agujero occipital y del arco posterior del atlas). En nuestra paciente fue parcialmente curativo ya que se complicó con la formación de higromas subdurales frontales que mantuvieron la hipertensión endocraneal (5). Debido a la persistencia del papiledema y ante un deterioro progresivo del campo visual, optamos por la realización de una «fenestración de la vaina del nervio óptico» en un solo ojo. La vía de abordaje que consideramos de elección es la nasal, transconjuntival, desinsertando músculo recto interno se expone fácilmente el nervio óptico. Realizamos una ventana en la vaina del nervio óptico de 2x2 mm y fluyó abundante líquido cefalorraquídeo, sin complicaciones. Esta técnica no está exenta de posibles riesgos intraoperatorios como una hemorragia o lesión del nervio óptico. Aunque están descritas recurrencias significativas de deterioro CV a largo plazo, en operados de pseudotumor cerebri, en nuestro caso mejoró el aspecto clínico de la papilas y la campimetría de ambos ojos, manteniéndose actualmente y sin tratamiento durante 7 meses de seguimiento. Se aconseja control campimétrico de estos pacientes a largo plazo.

La fenestracción de la vaina del nervio óptico pudo tener una acción adyuvante a la craneotomía descomprensiva para evitar el deterioro visual en éste caso de Arnol-Chiari I hipertensivo que cursó sin hidrocefalia.

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Acúfenos

Acúfenos:

Es un síntoma común a varias patologías, que consiste en la percepción de ruidos en los oidos. Comunmente se denominan zumbidos.

Se pueden reconocer dos clases de acúfenos:

Acúfenos subjetivos: son aquellos ruidos que sólo el paciente puede escuchar en sus oidos.
Acúfenos objetivos: son ruidos en el / los oidos del paciente, que además de escucharlos el mismo, puede hacerlo escuchar a otras personas, ya sea acercándose a sus oidos o mediante el uso de un estetoscopio.

Origen:

La presencia de acúfenos reconoce causas óticas (de los oidos) y extraóticas (ajenas a los oidos)

Causas Óticas: Cualquier enfermedad de los oidos es capaz de producir acúfenos:
Oido externo: tapones de cera, tapones epidérmicos, obstrucciones del conducto...
Oido medio: perforaciones de la membrana, timpanoesclerosis, otoesclerosis, otitis medias agudas...
Oido interno: cortipatías (lesiones del órgano de Corti del oido: acutrauma, presbiacusia, tóxico-medicamentoso)
Causas Extraóticas: la más frecuente de estas causas es sin duda la contractura cervical, otra causa es la insuficiencia circulatoria vertebrobasilar.
Población afectada: Se estima que un 25% de la población adulta padece alguna forma de acúfenos.
Periodicidad: Recordemos que los acúfenos pueden ser transitorios o permanentes, según su origen.
Duración: depende de las causas que lo provocan, pero en general, un acúfenos es un síntoma que una vez que aparece, se instala, a veces por siempre. Pero si el acúfenos es originado por una enfermedad transitoria, curará junto con la enfermedad. En otras ocasiones, como en el stress asociado a contractura cervical, el acúfenos es fluctuante y coincide con las épocas de mayor stress y contractura del individuo.
Tonalidad: También pueden ser de tonalidad grave o aguda. Los de tono grave, tienen su origen en el oido medio y los de tono agudo en el oido interno. Algunos acúfenos pueden compararse con ruidos comunes: como el ruido de un televisor sin señal, como campanas, como pájaros cantando, silbidos, grillos, soplidos. Finalmente, algunos son pulsátiles, coincidiendo con los latidos del paciente.
Tolerancia: hay personas que tienen acúfenos pero no les molesta y hay otras a las que si les molesta, y a las cuales, les puede suceder dos cosas: 1) que el acúfeno sea de una intensidad importante y por ello cause la molestia 2) que la sensibilidad individual de la persona no le permita tolerar el acúfeno.
Audición: si la patología que causó el acúfenos afecta al oido, habrá compromiso de la audición, caso contrario no. Sin embargo, ante personas con igual nivel de audición (medido por audiometría tonal), aquella que tiene acúfenos tendrá menor comprensión de la palabra hablada que la que no tiene acúfenos. Se estima en un 20% dicha diferencia.
Topografía del acúfenos: Lo importante es reconocer si el acúfenos es de oido medio o interno, o es extraótico. El pronóstico y tratamiento difieren notablemente.
Acúfenos de oido medio: son de tono grave, habitualmente cambiantes, pueden no estar permanentemente. Van asociados a hipoacusias conductivas. Son tratables, ya sea por vía de tratamientos con medicamentos o por vía quirúrgica.
Acúfenos de oido interno: son de tono agudo, no son cambiantes y generalmente son permanentes. Van asociados a hipoacusias perceptivas. Habitualmente no tienen tratamiento o el mismo no es muy eficaz.

TRATAMIENTO

El tratamiento de los acúfenos depende de la causa que los produce. Por ese motivo, es importante llegar al diagnóstico etiológico (de origen de cada patología).

Por ejemplo, si el paciente sufre de otoesclerosis con compromiso estapediovestibular, el otorrinolaringólogo evaluará la posibilidad de éxito de una cirugía. Si en cambio se trata de una otopatía serosa, el tipo de cirugía a practicar será otro. Si es por contractura cervical, no habrá indicación quirúrgica, deberá relajar su musculatura. Si se trata de disfunciones de la articulación témporo mandibular, deberá solicitar ayuda al odontólogo.

Uso de Audífonos: pueden contribuir, ya que al amplificar lo que el paciente escucha, enmascarará los acúfenos. Esto significa que, el paciente no los escuchará porque los sonidos que le amplifica el audífono son más intensos.
Generadores de Ruido: son dispositivos similares en aspecto a los audífonos, pero que emiten ruidos al oido. La finalidad es anular de ese modo los acúfenos. Esto lo logran merced a que dichos ruidos son sonidos complementarios a los de los acúfenos. Al ser complementarios, se anulan entre sí. Esto es similar a lo que hacen algunos pacientes, cuando escuchan música o T.V. a la noche para no escuchar los acúfenos y así poder dormir.
Convivir con los acúfenos: es muy importante que el paciente aprenda a convivir con los acúfenos. A pesar de tener la misma intensidad, en la mayoría de los casos los pacientes toleran mucho mejor los acúfenos luego de un tiempo de sufrirlos. Esto se explica por una mayor serenidad que han logrado y porque no le prestan la misma atención que cuando recien aparecían. En ésto, una consulta con el psicólogo puede ser de utilidad. No se disminuye la intensidad de los acúfenos, sino que se le enseña a dirigir la atención a otros sonidos de la vida cotidiana. Los grupos de autoayuda específicos son de utilidad.

Extracto

El perfil del síntoma del tipo 1 de la malformación de Arnold Chiari generalmente muy libremente se ha definido basado en una presentación clínica limitada o la clasificación del síntoma basada en la dinámica del proceso de la enfermedad. Esto incluiría los síntomas directamente atribuibles a la compresión craneal y espinal del nervio, a las obstrucciones y a las restricciones flúidas, a la deterioración central de la cuerda, y a la presencia de un syrinx o de un syringomyelia, así como el herniation clásico del tejido fino cerebeloso y del brainstem.

SINTOMAS POR GRUPO DE PACIENTES

TABLA 1. Cuadro clínico predominante en las malformaciones de Chiari tipo 1

Cefaleas/nucalgias 61%
Parestesias de las extremidades superiores 60%
Déficit motor de las extremidades superiores 44%
Déficit motor de las extremidades inferiores 39%

Modificada de Jacob y Rhoton

Las manifestaciones clínicas de los pacientes afecta­dos de una malformación de CH-I son muyvariables y dependen del complejo malformativo asociado y de la existencia o no de cavidades siringomiélicas en el momento del diagnóstico. Una descripción exhaustiva de la clínica está fuera de los objetivos de esta revisión. En la tabla 1, se describen las manifestaciones clínicas más frecuentes asociadas a este tipo de enfermedad en la revisión efectuada por Jacob y Rhoton, que resume tres de las series más importantes de la bibliografía30. Aunque las manifestaciones clínicas de esta enferme­dad han sido descritas en general en los pacientes jóvenes, existe una gran variabilidad en la edad de presentación del cuadro que traduce de nuevo la falta de unos criterios uniformes en las indicaciones quirúr­gicas. En nuestra serie, la edad media de los pacientes en el momento de su ingreso fue de 40,6 +- 12,7 años. Sin embargo, en la mayoría de nuestros casos la histo­ria clínica se remontaba a varios años antes de su ingreso.

Las cefaleas y las cervicalgias son síntomas frecuen­tes en la malformación de Chiari. Su semiología y características diferenciales han sido ampliamente descritas por Pascual et al en un trabajo reciente73. Sin embargo, en muchos casos las cefaleas tienen caracte­rísticas inespecíficas y se localizan en la región occipi­tocervical. En un estudio retrospectivo de 36 pacientes con malformación de Chiari, más del 80% de los casos presentaban algún tipo de cefalea y/o molestia cervical74. Los “mareos” son probablemente uno de los síntomas más frecuentes asociados a esta malforma­ción. Estos cuadros de sensación de mareo son a menudo vértigos, que con frecuencia se desencadenan por los movimientos rotacionales de la cabeza.

Algunos autores han intentado sistematizar los sín­tomas que aparecen en estas malformaciones en tres grandes apartados: a) síndrome comprensivo en el foramen magnum; b) síndrome centromedular, y c) síndrome cerebeloso25. La presencia de signos y sínto­mas de afectación cerebelosa traduce en estos pacien­tes el compromiso frecuente del cerebelo y/o del tron­co del encéfalo’7. La prevalencia de síntomas/signos cerebelosos es muy variable y puede llegar hasta el 75% en algunas series. La ataxia y el nistagmo son probablemente los hallazgos más frecuentes en este tipo de pacientes. El nistagmo traduce con frecuencia alteraciones del tronco del encéfalo y puede asociarse a oscilopsia en algunos casos.


En la exploración neurológica, estos pacientes pre­sentan con mayor frecuencia una afectación corticos­pinal con alteraciones de reflejos y/o déficit motores más o menos perceptibles. La atrofia muscular gene­ralmente de predominio en las extremidades superio­res y el síndrome siringomiélico más o menos evolu­cionado son signos frecuentes en la exploración neuro­lógica de aquellos pacientes en los que la malformación de Chiari se asocia a una cavidad siringomiélica30. El cuadro clínico característico del sín­drome siringomiélico ha sido revisado en un trabajo reciente por Pou-Serradell et al75. La afectación de los pares craneales bajos puede observarse en un 15-25% de los pacientes, siendo el signo más frecuente una disminución del reflejo nauseoso

Hipertensión intracraneal y malformación de Chiari

La asociación entre hipertensión intracraneal y mal­formación de CH-I requiere por su importancia una discusión aparte, ya que existe un gran desconoci­miento de esta asociación por parte de los clínicos y una cierta confusión en cuanto a sus factores etiopato­génicos.

En general, los pacientes con malformaciones de CH-I pueden presentar dos tipos de cuadros de hipertensión intracraneal: a) hidrocefalia, y b) cuadros asociados de seudotumor cerebrii. Este último punto no ha sido referido hasta el momento en la bibliogra­fía, pero es una asociación frecuente observada en nuestra serie y confirmada por el registro continuo de la presión intracraneal (datos no publicados).

Los síntomas de la hipertensión intracraneal han pasado a menudo desapercibidos en las series clínicas comunicadas en la bibliografía, aunque en algunos trabajos se ha asociado el papiledema a la malforma­ción de CH-I 17. Por otra parte, la asociación hidrocefa­lia/CH-I probablemente haya sido infraestimada en la bibliografía, ya que en casi ningún trabajo se definen los criterios de dilatación ventricular. Como ya hemos comentado con anterioridad, prácticamente en casi la mitad de nuestra serie se detectó un índice de Evans superior a 0,30. La hidrocefalia en estos pacientes suele ser en muchos casos oligosintomática o asinto­mática, no presentando estos pacientes signos de hipertensión intracraneal. Desde el punto de vista hidrodinámico, estas hidrocefalias suelen ser del tipo compensado (presiones intracraneales medias norma­les, pero con abundantes alteraciones del registro de PIC)76. Este hallazgo, sin embargo, tiene importantes implicaciones para el tratamiento en estos pacientes. Hay que recordar que en algunos casos estas hidroce­falias no dan sintomatología típica de hipertensión intracraneal y se comportan clínicamente como hidro­cefalias de tipo 'normotensivo'.

La asociación seudotumor cerebrii/malformación de CH-! no ha sido descrita hasta el momento en la bibliografía. Sin embargo, existen casos descritos de papiledema asociados a malformaciones de CH-I sin que exista dilatación del sistema ventricular78. En el caso descrito por Vrabec et al78, estos autores interpre­tan que en el caso comunicado la explicación más fac­tible es la existencia de dilataciones intermitentes del sistema ventricular secundarias a bloqueos periódicos del acueducto de Silvio. Aunque este mecanismo no puede descartarse por completo, éste es en nuestra opinión poco probable. En nuestra experiencia con varios casos de este tipo, en ninguna de las múltiples exploraciones de TC o RM repetidas se observó una dilatación del sistema ventricular. Por otra parte, el cuadro clínico y el registro de PIC fueron característi­cos del síndrome de hipertensión intracraneal benig­na. Las anomalías óseas existentes en la fosa posterior en estos casos (reducción volumétrica, anomalías de la charnela ósea etc.) descartan en estos pacientes una herniación de tipo secundario al cuadro de hiperten­sión intracraneal (datos no publicados).

RETRASO EN EL DIAGNOSTICO
INFORMAR A CENTROS DE ATENCION PRIMARIA DE SINTOMAS DE SOSPECHA DE UN CHIARI.

- Llanto incoercible (días-semanas) en bebés o niños que no pueden aún comunicarse mediante la palabra, una vez se Han descartado otras posibles causas.
- Cefalea intensa que aumenta con las maniobras de Valsalva.
- Trastornos sensoriales con disociación termoalgésica
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Resumen

Introducción:
La reciente publicación de un documento de consenso por el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, el aumento de la incidencia de malformación de Arnold – Chiari (por la cada vez más frecuente solicitud de RMN cervicales) y, paralelamente, el aumento de la presencia de estos pacientes en las consultas de los médicos encargados de valorar su capacidad funcional, nos invita a hacer una reflexión sobre la valoración laboral de estos pacientes

Objetivos:
Esta revisión pretende realizar un acercamiento a distintos aspectos relevantes en la valoración de la discapacidad laboral de estos pacientes.

Metodología:
Se han revisado hasta Mayo de 2010 las siguientes bases de datos bibliográficas: Medline, Embase, Cochrane.

Resultados:
La intensidad de los síntomas (sobre todo dolor) no está en relación directa con la gravedad de las lesiones observadas en las pruebas de imagen.

El cuadro clínico puede ser fluctuante, con períodos de agudización y de remisión.
Los síntomas que mejor responden a la cirugía son los síntomas debido a compresión del tronco cerebral (especialmente la cervicocefalalgia), desapareciendo en algunos casos.

Son factores de mala evolución postoperatoria la presencia en el examen prequirúrgico de atrofia, ataxia, escoliosis y que el tiempo entre el inicio de los síntomas y la cirugía haya sido superior a 2 años.

Aquellas manifestaciones clínicas que no desaparecen en el postoperatorio ni en el periodo de seguimiento podrían estar relacionadas con el daño permanente de las vías nerviosas o de sus núcleos.

Pese a tratarse de una enfermedad congénita podría tener la consideración de accidente de trabajo, si los síntomas se desencadenan tras un traumatismo.

La evidencia de la eficacia del tratamiento para el dolor resulta escasa.

Conclusiones: La evaluación de estos pacientes debe ser siempre individualizada, considerando las limitaciones orgánicas y/o funcionales, y relacionándolas con los requerimientos del puesto de trabajo, no obstante existen una serie de aspectos comunes relevantes en la valoración laboral de estos pacientes. Leer artículo

Resumen

Investigador principal: Dr. Alfons Macaya Ruiz
Hospital Universitari Vall d'Hebron
Duración: 3 años

1. Resumen
Objetivos. Identificar las bases genéticas de la malformación de Chiari tipo I (MCI) mediante dos estrategias: análisis genético de las formas monogénicas e identificación de genes de susceptibilidad mediante estudios de asociación de tipo caso-control.

Metodología. Se seleccionarán casos de MCI que presenten patrón de herencia mendeliana y un mínimo de 200 pacientes no emparentados (300 casos en seguimiento), así como 200 controles sanos. Todos los individuos serán sometidos a examen neurológico, neuroimagen y extracción de ADN y estudios citogenéticos.

Estrategia 1:
Se descartarán reordenamientos cromosómicos, se realizará un cribado genómico (Illumina, SNPlex) en familias MCI para identificar uno o varios loci que contengan el gen o genes causantes de MCI. A continuación se llevará a cabo un análisis mutacional exhaustivo de los genes candidatos posicionales. Estrategia 2: se realizarán estudios de asociación de tipo caso-control con genes candidatos funcionales. Los polimorfismos se seleccionarán in silico y se genotiparán de forma automática mediante tecnología SNPlex o por PCR-RFLP, SSCP y PCR. Los datos obtenidos se analizarán mediante programas bioinformáticos específicos.Leer artículo

Estudio piloto en una cohorte de 67 pacientes

Olga Mestres, María A. Poca, Elizabeth Solana, Andreea Rặdoi, Manuel Quintana, Enriqueta Force, Juan Sahuquillo

Introducción. La malformación de Chiari tipo I (MC-I) es una entidad de baja prevalencia, cuya clínica es muy variada dependiendo del cortejo malformativo asociado, y en la que pueden existir síntomas ansiosodepresivos y una pérdida no definida de la calidad de vida de los pacientes. El objetivo principal de este estudio es determinar la repercusión de la MC-I en la calidad de vida, así como la presencia de ansiedad y depresión en estos pacientes.

Pacientes y métodos. Estudio prospectivo de una cohorte de 67 pacientes afectos de MC-I en los que se valoraron la ca- lidad de vida, la presencia de ansiedad y síntomas depresivos mediante las escalas Sickness Impact Profile, inventario de ansiedad estado-rasgo e inventario de depresión de Beck, respectivamente. En cada paciente se registró la presencia de siringomielia o hidrocefalia, así como el grado de ectopia de las amígdalas del cerebelo.

Resultados. El impacto de la MC-I en la calidad de vida fue nulo en seis pacientes (9%), leve en 36 (53,7%), moderado en 17 (25,4%) y grave en ocho (11,9%). El área de actividad más afectada fue el trabajo. El 86,6% de los pacientes presentó un nivel de ansiedad moderado o elevado. En el 25,4% de los pacientes también se constataron síntomas depresivos moderados o graves.

Conclusiones. La gran mayoría de los pacientes con una MC-I considera que su enfermedad implica una pérdida de cali- dad de vida que, en muchos casos, se asocia a una alta ansiedad y a síntomas depresivos.

Palabras clave. Ansiedad. Calidad de vida. Depresión. Ectopia amigdalar. Hidrocefalia. Malformación de Chiari tipo I. Si- ringomielia. Leer artículo

Alteraciones del sueño

Introducción:
La malformación de Chiari tipo I(MC-I) se caracteriza por la existencia de una ectopia de las amígdalas del cerebelo que se sitúan por debajo del foramenmágnum, lo que puede asociarse a fenómenos compresivos del tronco del encéfalo,de la médula espinal al tay de los pares craneales. Las manifestaciones clínicas más frecuentes suelen ser las cefaleas occípitonucales y los mareos, aunque el cortejo sintomático puede ser muy extenso.Sin embargo,un aspecto menos conocido es la repercusión de la malformación sobre las alteraciones respiratorias nocturnas y los trastornos del sueño.Leer artículo