DENIFICIÓN

CUADERNOS DE NEUROLOGIA

Vol. XXIV - 2000

Drs., Pablo Villanueva., Sergio Del Villar y Francisco Mery.
Depto. de Neurocirugía.
Escuela de Medicina.
P. Universidad Católica de Chile.

INTRODUCCIÓN

En la mitología griega se cuenta que el Dios Pan perseguía a una ninfa llamada Siringa, la que escapa donde su padre, Rio Ladrón, quien para proteger a su hija la convirtió en cañas de diferentes tamaños. Sintiéndose burlado, el Dios Pan tomó siete cañas distintas y las convirtió en un instrumento musical que se llamó Panflauta o Siringa (Syrinx). Siringomielia significa médula en forma de caña o flauta.

Siringomielia es la presencia de cavidades quísticas dentro de la médula espinal. .

La siringomielia es una condición patológica - no una entidad nosológica - con etiologías y formas variadas. A veces la cavidad es la dilatación del propio canal central medular, suele denominarse Hidromielia y tiene un revestimiento de células ependimarias. Otras veces la cavidad es vecina al canal central y carece de dicho revestimiento. En ellas la cavidad puede estar comunicada con el canal central o ser completamente ajena a él.

La cavidad quística puede extenderse fuera de la médula abarcando el tronco encefálico : siringobulbia.

Variedad anatómica: El canal central medular presenta normalmente una serie de cambios a través de los años; gradualmente se estrecha, más en la región torácica. Ocurren cambios histológicos en el epéndima, como daño celular, cicatrización, formación de rosetas, acúmulos subependimarios gliovasculares y desorganización celular. Además existe un cambio epitelial dependiente de la edad que consiste en el paso de epitelio ciliado pseudoestratificado en la primera década de la vida a epitelio columnar y cuboideo hacia la segunda década. Astrocitos y células del epéndima proliferan a los 20 años de edad llevando a la oclusión del canal central. En recién nacidos y en niños menores de un año de edad puede apreciarse el canal central aún abierto en el engrosamiento medular lumbar, a la Resonancia Magnética.

La siringomielia es siempre es patológica, aunque puede ser asintomática y no requerir terapia sino observación.

CLASIFICACIÓN

Existen múltiples y variadas maneras de clasificar la siringomielia, basadas principalmente en el origen de la misma o en los mecanismos conocidos de producción. Una manera práctica de clasificación la divide en siete grupos:

1. Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicación de la cavidad quística con el cuarto ventrículo. Corresponde al 10% de las siringomielias.
2. Siringomielia no comunicante: Es la más frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No hay comunicación con el cuarto ventrículo y existe un bloqueo a la circulación de líquido cefalorraquídeo desde la fosa posterior hacia caudal o viceversa.
3. Siringomielia asociada a disrafia espinal.
4. Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina.
5. Siringomielia secundarías a hemorragia intramedular.
6. Siringomielia post-traumática: complicación alejada de traumatismo raquimedular.
7. Idiopática.

De estos siete grupos los dos primeros incluyen siringomielias relacionadas a lesiones de fosa posterior que alteran la circulación del líquido céfaloraquideo (LCR) en la encrucijada de cuarto ventrículo, cisterna magna, espacio subaracnoideo espinal, tronco, cerebelo y médula. Los cinco últimos grupos se asocian alteraciones en la dinámica del LCR espinal.

Para comprender las teorías sobre mecanismos patogénicos, la siringomielia se puede dividir en dos grandes grupos:

a. Las relacionadas con anomalías en la fosa posterior y de la unión craneo-vertebral y
b. las relacionadas a lesiones espinales.

ANOMALÍAS EN FOSA POSTERIOR Y DE LA UNIÓN CRANEO-VERTEBRAL

Malformación de Chiari: existen de tres tipos. Chiari I es el descenso de las tonsilas cerebelosas bajo el foramen magno con un mínimo de 5 mms, pero en casos severos el descenso puede llegar hasta el tercio medio de la médula cervical; además el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo son desplazados caudalmente. Antiguamente se consideraba que esta asociación podía ser tan alta como 30-75%, pero actualmente el desarrollo de neuroimágenes ha permitido pesquisar un gran número de pacientes portadores de malformación de Chiari tipo I que son asintomáticos. La incidencia de siringomielia en este tipo de malformación podría ser menor a 1%. El Chiari tipo II consiste en descenso de cerebelo asociado a cualquier disrafía espinal. Puede acompañarse de siringomielia hasta un 50% de los casos de mielomeningocele. La asociación con hidrocefalia también es alta.

La malformación de Chiari tipo III es la migración a caudal de las tonsilas cerebelosas en presencia de encefalocele. La relación de siringomielia puede llegar a 22%.

1. Anomalías óseas, como platibasia, impresión basilar y disminución de tamaño de fosa posterior.
2. Lesiones de foramen magno, como tumores (meningioma) o masas inflamatorias
3. Presencia de membranas secundarias a inflamación (meningitis), hemorragias, quistes aracnoidales, etc.

LESIONES ESPINALES

Las anormalidades espinales asociadas a siringomielia tienen como factor común el que comprometen de una u otra manera el espacio subaracnoídeo a este nivel. Existen diferentes causasTumores medulares o de la cauda equina.

1. Inflamación meningea: meningitis.
2. Malformaciones vasculares.
3. Traumatismo raquimedular.
4. Otras

Existen muchas teorías sobre los mecanismos de producción de la siringomielia. Ninguna de ellas explica en forma completa su patogenia ni la asociación con diferentes patologías, pero todas requieren un claro entendimiento de la circulacion del LCR.

El LCR es producido por los plexos coroídeos de ventrículos cerebrales y desde ahí circula al espacio subaracnoídeo a través de orificios de salida a nivel del IV ventrículo (agujeros de Luschka y Magendie). En el espacio subaracnoídeo el LCR se desplaza sobre la convexidad y por la región espinal para finalmente absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso longitudinal superior. El "motor" de la circulación del LCR son las ondas de presión generadas por el sístole en los vasos del sistema nervioso central y por los cambios de presión que se generan por movimientos respiratorios. Las presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rápida y equitativamente en todo el espacio subaracnoídeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producirá potencialmente gradientes de presión pulsátil en determinadas zonas.

Chiari en 1895 postuló que la siringomielia era la persistencia del conducto central de la médula en presencia de hidrocefalia. Sin embargo, sólo el 10% de pacientes con siringomielia presentan hidrocefalia. Gardner y Angel postulaban que frente a una dificultad a la salida de LCR por los agujeros de salida del IV ventrículo el canal central permanecía abierto y "comunicado" a través del obex, por lo que recomendaba taparlo con un trozo de músculo. Pensaban que las pulsaciones de LCR "martillaban" el canal central llenando de LCR y dilatándolo. Actualmente se sabe que aproximadamente el 10% de los pacientes con Chiari I tienen obex permeable. Además muchas siringomielias no están comunicadas con el canal central. Milhorat postuló que episodios de ependimitis, probablemente viral, llevaban a obstrucción al flujo normal ascendente dilatando el canal central.

En el ser humano no se ha demostrado flujo de LCR por el canal central, aunque se cree que células ependimarias podrían producir LCR. Ball y Dayan propusieron el paso de LCR a través de espacios perivasculares (de Virchow- Robin) que luego se vaciaban en remanentes del canal central. Aboulker planteó este paso a través del parénquima medular a través de las raices dorsales. Oldfield postula que las ondas sistólicas del LCR hacen que este pase a través de espacios perivasculares en presencia de obstrucción del espacio subaracnoídeo a nivel del foramen magno.

No se sabe con claridad cómo se inicia una cavidad siringomiélica. Las teorías actuales explican su expansión, pero no su formación. Williams desarrolló la idea de que la expansión de la cavidad se produce en forma axial ya que frente a la maniobra de Valsalva y con la presencia de obstrucción del espacio subaracnoídeo, especialmente a nivel del foramen magno, las venas epidurales ejercen tensión axial que no puede equilibrarse, formando gradientes de presión en el LCR que terminan agrandando el quiste.

El pensamiento actual sobre la etiología de la siringomielia integra algunos de los conceptos aquí vertidos. El aspecto fisiopatológico principal es la obstrucción del espacio subaracnoideo en alguna región que no permita el equilibrio inmediato en los rápidos cambios de presiones a las que está sometido el LCR, dado principalmente por los latidos cardiacos, la respiración y las maniobras de Valsalva. Esta disociación ya sea espinal/intracraneana (malformación de Chiari, lesiones del foramen magno) o espinal/espinal (cicatrices aracnoidales por trauma, meningitis, tumores, etc), hace que el LCR pase a través de espacios perivasculares o transparenquimatosos a formar cavidades. Además se ha postulado que en el Chiari las tonsilas herniadas podrían tener un efecto válvula sobre el LCR, dejando pasar líquido desde la región espinal hacia la región intracraneana cuando el paciente es sometido a maniobras de Valsalva. Esto producirá una mayor presión en el espacio subaracnoídeo sobre el foramen magno y una vez que cese la maniobra, se crea una presión negativa en el subaracnoídeo espinal produciéndose una verdadera succión a través del canal central medular.

SIRINGOMIELIA ASOCIADA A TUMORES INTRAMEDULARES

La siringomielia se presenta entre un 25 y 58% de los tumores intramedulares. La mayoría de ellos son tumores gliales (ependimoma, astrocitoma) La mayoría de las veces el quiste se localiza sobre el tumor, sin embargo puede encontrarse en cualquier lugar de la médula, incluso distante a la lesión. Se postulan como causas alteraciones vasculares producidas por el tumor, que llevarán a necrosis o hemorragia y a la formación de cavitación medular. El contenido líquido de estas cavidades puede ser rico en proteínas, lo que le dará un aspecto citrino.

SIRINGOMIELIA ASOCIACIADA A TRAUMA

< Puede presentarse entre un 1 y un 4% de los traumatismos raquimedulares. Generalmente es de evolución tardía, apareciendo meses o años después del evento traumático. El cuadro clínico es de progresión neurológica tardía. Se postulan como mecanismos etiopatogénicos al cavitación medular secundaria a hematomielia traumática, el bloqueo a la circulación de LCR por compresión, daño glial y adherencias aracnoídeas. Sin embargo se reconoce actualmente que la mayoría de las siringomielias asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesión medular ha sido leve.

CUADRO CLÍNICO DE SIRINGOMIELIA

La sintomatología de la siringomielia está dada por las alteraciones medulares que produce la cavidad quística, aunque algunos pacientes presentarán síntomas derivados de patología subyacente. Así, los portadores de malformación de Chiari I pueden presentar dolor cervical y occipital debido al descenso bajo el foramen magno de estructuras que normalmente se encuentran sobre él.

El cuadro clínico está dado por un sindrome medular central ya que la cavidad se produce en la sustancia gris medular o en el conducto central. Si la cavidad se prolonga al bulbo (siringobulbia) podrán aparecer algunos síntomas bulbares expresados por alteraciones de nervios craneanos bajos.

El sindrome medular central consiste en hipoestesia térmica y dolorosa en determinados segmentos medulares con preservación de la propiocepción. Esto se denomina "nivel suspendido" y se debe al compromiso de las vías sensitivas en su paso desde asta dorsal de la médula hasta los haces espinotalámicos contralaterales. Este cruce ocurre en la sustancia gris y el trayecto se ve afectado por lesiones centrales, como la siringomielia. Además, si la cavidad sigue creciendo, se comprometerán los haces piramidales, dando signos de segunda motoneurona en el nivel de la lesión y de primera motoneurona hacia caudal.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de siringomielia se realiza actualmente con resonancia magnética (RM). Este exámen muestra la cavidad quística dentro de la médula y su extensión. Debido al contenido líquido, la imagen se aprecia hipointensa en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares tienen un contenido proteico más alto, por lo que la imagen mostrará líquido menos hipointenso que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la siringomielia la RM puede mostrar finos tabiques transversales que son artefacto, la cavidad siringomielica es en realidad una. Además existen en la actualidad secuencias de cine que dejan ver la circulación del LCR en el espacio subaracnoídeo o de cavidades medulares, aspecto que tiene importancia en la investigación etiológica de esta condición.

La RM permite ver enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones en fosa posterior. En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor tisular y una cavidad de líquido tumoral si existe y además en algunos casos hay siringomielia proximal o distal al tumor quistico, o ambas. También se pueden apreciar secuelas hemorrágicas, isquémicas, traumáticas, u otras.

TRATAMIENTO DE LA SIRINGOMIELIA

El tratamiento es difícil, ya que es necesario identificar las patologías asociadas a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirúrgico del quiste busca detener la progresión del daño neurolólgico y quiere eliminar la causa de la siringomielia.

Para evaluar si un paciente es candidato a tratamiento quirúrgico, hay que considerar una serie de factores, entre ellos:

Condición del paciente:

Algunos pacientes tienen larga data de daño neurológico, se encuentran postrados y dependientes. La cirugía no los beneficia en general, por lo que se considera más adecuado el tratamiento médico. La cirugía puede ayudar a estos pacientes si se trata de evitar la aparición de síntomas bulbares, ya que alteración en la deglución o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de vida y constituye riesgo.

Perfil evolutivo neurológico:

Los pacientes que presentan compromiso neurológico en el tiempo pueden beneficiarse de una cirugía, en cambio en los que presentan estabilidad neurológica por un tiempo prolongado (2 años), se recomienda observación.

Pacientes asintomáticos:

El avance en las neuroimágenes ha logrado que se diagnostique siringomielia como hallazgo y que no da síntomas. La conducta a seguir en estos pacientes es controvertida, ya que una vez que aparezcan síntomas neurológicos es poco probable que ellos regresen con cirugía. Por otra parte la historia natural de la siringomielia asintomática no está claramente definida y quizás muchas no den síntomas a lo largo de la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos pacientes por curso clínico e imágenes periódicamente.

Tipo de Siringomielia

Probablemente es el factor más importante a considerar, ya que tratar la causa subyacente determina un mejor resultado.

En el tratamiento quirúrgico de la mallformación de Chiari el objetivo principal es descomprimir la fosa posterior. En la traumática es drenar el quiste y liberar todas las adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste puede realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como el espacio subaracnoídeo, el pleural o el peritoneal.

En tumores el tratamiento adecuado es la resección tumoral, asegurándose la apertura de la siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico no ha sido vaciado- se debe agregar una siringostomía o una derivación en el mismo tiempo quirúrgico.

Finalmente el avance de la cirugía endoscópica quizás permita realizar algunos de estos procedimientos en forma menos invasiva, como son las adherenciolisis y la siringostomía.

RESULTADOS DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

1. Malformación de Chiari: El tratamiento actual consiste en una craniectomía descompresiva de fosa posterior y laminectomía de vértebra cervicales altas (C1, C2). Usando esta técnica, el 30 a 40% de los pacientes presenta disminución del dolor cervical y de la cefalea y leve mejoría de la paresia y el déficit sensitivo. El 40% de ellos permanece estable y el 20% empeora.

Son factores de mal pronóstico un tiempo de evolución de más de 2 años, la presencia de ataxia, nistagmus síntomas bulbares, atrofia y compromiso de columnas posteriores.

Algunos autores agregan a la descompresión del foramen magno la inserción de un cateter siringosubaracnoídeo con buenos resultados.

2. Siringomielia asociada a tumores: El tratamiento consiste en la resección tumoral, con lo cual desaparece la siringomielia en la mayoría de los casos. El pronóstico está determinado por el estado neurológico previo y no por la presencia del quiste.

3. Siringomielia Traumática: Se ha descrito un mejor pronóstico. Hasta un 50% mejoraría con algun tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejoría resulta en disminución del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes permanece estable desde el punto de vista neurológico.

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