Chiari II

DENIFICIÓN .FAEBA


La Espina Bífida, también conocida como Mielomeningocele, Mielodisplasia, etc..., es una malformación congénita que se manifiesta por la falta de fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores, con o sin protusión meníngea medular

Etiología

Se cree que la Espina Bífida es una malformación congénita causada por la interacción de agentes ambientales desconocidos y factores genéticos, así como a un déficit de Ácido Fólico y ciertas vitaminas en la dieta de la madre durante el periodo preconcepcional.

También se han determinado una serie de factores de riesgo como:

Ácido Valpróico, medicación anticonvulsivante en madres epilépticas.
Etetrinato, medicación para el tratamiento de la psoriasis y acné.
Carbamazepina
Tratamiento con hormonas sexuales.
Madres diabéticas.
Ingesta crónica de alcohol y drogas, incluso ingesta masiva y esporádica durante la época concepcional.
Dieta pobre en Ácido Fólico y Oligoelementos.
Causa Genética. En la actualidad desconocida
Causas ambientales: Se conoce que en determinados zonas del mundo (Gales, Hungría México...)su incidencia es mucho más significativa aunque no se conocen los determinantes.

¿Es hereditaria?

La Espina Bífida no es hereditaria, aunque puede haber una influencia genética que se expresa como una mayor susceptibilidad al agente que produce la malformación.

Es importante señalar que hay una mayor posibilidad de tener un segundo hijo con espina bífida y también existe un mayor riesgo de tener un hijo afectado para aquellos hermanos o familiares de alguien con Espina Bífida.

De igual forma los afectados que desean tener hijos tiene que tener en cuenta que presentan un riesgo mayor de recurrencia.

Clasificación

1. ESPINA BIFIDA OCULTA

La lesión es un pequeño defecto en la fusión de los arcos vertebrales que se encuentra cubierto por la piel en toda su extensión. Tiene una incidencia aproximada del 15 % de los DTN. En la mayoría de los casos no presenta clínica alguna y se diagnostica generalmente de forma ocasional al realizar una exploración radiográfica de la columna vertebral.

Mucha gente tiene Espina Bífida oculta y lleva una vida totalmente normal, pudiendo no ser nunca detectada.

2. ESPINA BÍFIDA ABIERTA


Además de la falta de fusión de los arcos vertebrales posteriores, hay una malformación de las cubiertas medulares (Meninges) de la médula (Mielo- Displasia) o de sus raíces.

Según el grado de afectación de meninges y médula hay diferentes entidades clínicas con diferente gravedad de las secuelas.

2.1. MENINGOCELE Y LIPOMENINGOCELE

Hay una falta de fusión de los arcos vertebrales posteriores con protusión de una bolsa meníngea llena de líquido cefalorraquídeo.

Las secuelas de miembros inferiores y de aparato urinario son más leves.

2.2. MIELOMENINGOCELE

Es la falta de fusión de los arcos vertebrales con protusión quística de la médula espinal y sus cubiertas (Meninges).

Es una afectación grave con múltiples secuelas en aparato locomotor,urinario y digestivo.

La protusión de la médula es el “abultamiento” que el recién nacido presenta en la espalda en el momento del nacimiento.

Tiene que ser intervenida quirúrgicamente en los primeros días de vida para evitar una posible infección, y el que la médula y tejidos nerviosos se deterioren aún más.

La gravedad de la lesión va a depender de:

PROTOCOLO DE INFORMACIÓN DE LA ESPINA BÍFIDA


1 La localización, variando por lo tanto la importancia de los problemas que se pueden presentar, cuanto más alta es la lesión, mayores serán las secuelas que se produzcan.
2 La extensión, las lesiones más amplias con mayor afectación medular son más graves.
3 Las malformaciones asociadas (por ejemplo la hidrocefalia)

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