Klippel-Feil

DENIFICIÓN


La fusión congénita de una o mas vértebras cervicales es una malformación que puede ser asintomática y descubrirse al tomar radiografías del raquis cervical; suele coexistir malformación del atlas y axis (vértebras cervicales).

Las fusiones múltiples y la condensación de vértebras acortan el raquis cervical, creando un aspecto característico de cuello grueso, corto, con cabeza baja asentada en los hombros y limitación de movimientos del cuello.

Es frecuente que coexistan anormalidades como falta de descenso escapular (deformidad de Sprengel),platibasia (3), impresión basilar (2), deformidad de Arnold-Chiari (1) y otras afecciones “disráficas” como siringemielia y meningomielocele.

Los síntomas clínicos de lesión medular se deben mas frecuentemente siringomielia concomitante. Los “movimientos en espejo” se pueden producir en el síndrome de Klippel-Feil, y en otras anomalías de la unión craneovertebral y de parte alta de la medula cervical, en las que los movimientos voluntarios de una extremidad superior se acompañan de movimientos similares involuntarios de la extremidad opuesta. La descompresión quirúrgica puede estar indicada si hay señales de compresión de medula espinal.

OTRAS MALFORMACIONES ASOCIADAS


1. Malformación de Arnold-Chiari.- Esta anormalidad se caracteriza por desplazamiento hacia abajo del cerebelo a través del agujero occipital y alargamiento similar del bulbo. Suelen dividirse en dos casos principales el infantil y el adulto.
- Forma infantil- Se manifiesta por hidrocefalia en los primeros años de vida con signos de espina bífida (4) o paraparesia franca por meningomielocele (5).
- Forma adulta.- La malformación puede ser asintomático hasta la vida adulta cuando se inician los síntomas y signos de lesión del cerebelo, pares craneales bajos, vías piramidales y y cordones posteriores. Sus signos principales suelen depender de la Hidrocefalia secundaria a la obstrucción de las vías de circulación del liquido cefalorraquídeo; en casos especiales, agrandamiento del agujero occipital.

2. Impresión Basilar.- Invaginación anormal de la columna cervical en la base de la fosa posterior del cráneo.

3. Platibasia.- es el aplanamiento de la base del cráneo.

4. Espina bífida.- Defecto de los arcos óseos en la región lumbar. El déficit neurológico varia según el grado de participación de la medula espinal, cono medular y cola de caballo. En los adultos la principal manifestación puede ser vejiga neurógena y un esfínter anal defectuoso; la espina bífida asintomático no necesita tratamiento.

5. Meningomielocele.- Masa sacular manifiesta de tejido blando que se extiende sobre el raquis lumbosacro. El liquido cefalorraquídeo puede escapar por un defecto , originando meningitis bacteriana.

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